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胸心外科

协和探索罕见右心受累静脉内平滑肌瘤病诊疗模式

作者:王璐 来源:医才网 日期:2019-08-01
导读

          北京协和医院心外科牵头的多学科协作诊疗团队通过17年经验积累,首次明确了罕见疾病右心受累的静脉内平滑肌瘤病的诊断依据且探索出较固定的多学科规范化诊疗模式。右心受累的静脉内平滑肌瘤极为罕见,全球公开报道病例仅数百例,协和目前已诊治患者近70例,为全球最大的单中心手术组。该成果荣获北京协和医院2018年度医疗科研成果奖“攻坚克难”三等奖。

        北京协和医院心外科牵头的多学科协作诊疗团队通过17年经验积累,首次明确了罕见疾病右心受累的静脉内平滑肌瘤病的诊断依据且探索出较固定的多学科规范化诊疗模式。右心受累的静脉内平滑肌瘤极为罕见,全球公开报道病例仅数百例,协和目前已诊治患者近70例,为全球最大的单中心手术组。该成果荣获北京协和医院2018年度医疗科研成果奖“攻坚克难”三等奖。

        静脉内平滑肌瘤病是一种严重危害育龄妇女健康的罕见疾病,是子宫平滑肌瘤(简称“子宫肌瘤”)的一种特殊变异。因其临床和病理表现均与子宫肌瘤相近,故早期明确诊断存在困难。北京协和医院作为全国疑难重症诊治指导中心,至今已确诊收治200余例静脉内平滑肌瘤患者,诊治过程中发现,该病虽然和子宫肌瘤同样有盆腔占位,但最大的区别在于其肿瘤会沿静脉血流生长,从宫旁静脉生长至髂静脉或卵巢静脉,进一步向上生长可到达下腔静脉、右心房、右心室,甚至最终扩散到肺动脉。一旦出现瘤栓梗阻血流,会导致猝死。

        静脉内平滑肌瘤病的临床治疗主要依靠手术。因该肿瘤为雌激素依赖型,故而单纯切除肿瘤,则肿瘤很快会复发,二次手术难度大,创伤和危害也更大。对此,诊治团队的妇科专家指出,手术治疗该疾病的至关重要的一步,就是一定要切除分泌雌激素的卵巢,卵巢切除后雌激素水平下降,可以抑制肿瘤的继续生长和复发。由于静脉内平滑肌瘤会沿血流生长扩散,涉及心脏、大血管、肝脏、生殖及泌尿系统等多脏器,手术需要相对成熟的多学科团队协作才能顺利完成,因而如何设计手术方案,确保手术安全,仍是巨大挑战。

        针对右心受累的静脉内平滑肌瘤病,北京协和医院依靠多学科协作诊疗优势,形成了以心外科为主导,血管外科、妇产科、肝脏外科、泌尿外科、麻醉科、放射科、超声医学科等多学科协作的规范化诊疗模式。在心外科苗齐主任带领下,MDT团队不断优化、创新手术方案,明显缩短了手术时间,减少了出血量和输血量,缩短患者ICU停留时间和平均住院日。团队还发现,这些在静脉内生长的肿瘤一般表面光滑,不与血管粘连,由此探索出了非体外循环下不开胸的手术方式:对于肿瘤并不粗大且未充满血管腔的患者,可术中在经食道超声实时监测辅助下开腹,将肿瘤从血管内抽出,进一步减小了手术创伤。协和MDT团队至今已经手术治疗近70例右心受累的静脉内平滑肌瘤患者,术后无一例死亡或出现严重并发症,其中10余例为非体外循环手术,实现了手术方案个性化。心外科及时总结手术经验,进一步提出了关于该病的临床分期和分型,可针对疾病所处不同阶段采取对应手术方案,相关成果发表于Annals of Thoracic Surgery、European Journal of Cardio-Thoracic Surgery等学术期刊上。协和还首次发现部分静脉内平滑肌瘤会发生静脉内跳跃性转移。

        自2002年确诊并成功实施首例手术以来,北京协和医院心外科牵头的多学科诊疗团队通过大量临床实践,成功将静脉内平滑肌瘤病诊断依据明确化,形成了规范化治疗模式,化复杂为简单,变疑难为常规,同时不断摸索创新个性化手术方案,真正实现疾病诊治有据可依、有法可治,使病人获益。心外科马国涛副教授表示,在积累较多病例的基础上,接下来将会进行更多的基础研究,探索深藏在该病背后的基因密码。

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